Prof. Dr. Nefati KIYLIOĞLU

Progressif Supranükleer paralizi (PSP)

9 Kasım 2013, Cumartesi

     

"Bana Parkinson hastası olduğumu söylediler doktor bey. İlaçlar önerdiler ve ben onları düzenli kullanıyorum. Son günlerde önceden olmayan düşmeler başladı. Kolumu kırdım! Ayrıca eskiden rahat okurdum şimdi okuyamıyorum, yemek yerken döküyorum. Bu durumlar normal mi? Benim başka bir rahatsızlığım olabilir mi?"

PSP hastalığı nedir? Parkinson hastalığından farkı nedir? Nasıl anlaşılır? Görme problemi nasıl ve neden olur?

PSP hastalığı beyin hücrelerinin ölümü ile giden bir hastalıktır. Hücreler içinde tau proteini denen maddeler birikir ve onun çalışmasını bozar. Beyin sapı bölgesinin üst kısmı ile beynin orta iç kısmında yer alan çekirdek yapılarını etkiler. Bu bölgeler Parkinson hastalığı sırasında etkilenen yerlerdir. Bu nedenle her iki hastalığın başlangıç aşaması birbirine benzerdir. İlk başta hareketlerde yavaşlama, ifadesiz - donuk bir yüz, kol sallama hareketinin kaybı gözlenir. Bu iki hastalıkta da tüm hareketler yavaşlamıştır. Ancak hem oluş sebebi ve hem de hastalığın zaman içindeki seyri açısından bu iki hastalık farklıdır. Doğru tanının konması 3-4 yıl kadar gecikebilir. Birinci yıl içinde başlayan düşmeler, gözlerde ortaya çıkan bulgular ve radyolojik incelemelerdeki değişmeler hastalığı tanımamızı sağlar.

Beyin sapı üst bölümü yukarı - aşağı göz hareketlerinin kontrol edildiği yerdir. Zamanla bu bölgenin etkilenmesi ve küçülmesi ile göz hareketleri yapılamaz olur. Özellikle her iki gözün beraberce yukarı ve aşağı bakması bozulur. Hastalıkta önce aşağı bakmada zorluk gözlenirken, zaman içinde yukarı bakmada da zorluk olur. Şikayet okumada zorlanmadır. Ama bunun yanı sıra yemek yerken kaşıktan dökülme, yürürken ayak ucunun yere takılması gibi ek şikayetler de vardır. Bunlar aşağı bakma hareketinin tam olarak yapılaması sonucu olur ama "benim görmem bozuk" düşüncesiyle yanlışlıkla göz doktoruna gitmekle sonuçlanır. Gözler hareket etmediği için kafa hareketi göz hareketinin yerini alır.

Sadece hareketler yavaşlayıp, bakışlar mı zorlaşır? Başka şikayetler olmaz mı?

Hastalık en belirgin olarak beyin sapı bölgesinin üst kısmı ile beynin orta iç kısmında yer alan çekirdek yapılarını etkilerken, diğer beyin yapıları da etkilenir. Bu etkilenme sonucunda hafıza ile ilişkili işlevlerde, yetenek ve becerilerde, moral ile ilişkili süreçlerde ve ayrıca uyku ile ilişkili fonksiyonlarda da bozulmalar gözlenir. Unutkanlık, karar almada zorluk yani kararsızlık, sabırsızlık ya da aşırı durgunluk, hiç bir sebep yok iken ağlama ve gülmeler, eski davranış ve tavırların terk edilmesi,takıntılı davranışlarda bulunma gibi yeni durumlar gözlenebilir.

Bu ailesel bir hastalık mıdır? Babamda var ben de olur mu?

Hastalık çoğunlukla ailesel değildir. Zaten sık bir hastalık da değildir. Yüz bin kişilik bir şehirde 5 ya da 6 kişide çıkar. Ancak çok nadir de olsa ailesel - genetik geçiş tanımlanmaya başlamıştır.

Tedavisi nasıl yapılır? Neye dikkat etmek gerekir? Ameliyat ile düzelir mi?

Hastalık sırasında olan değişmeler bilinmesine rağmen tam olarak niye başladığı ve nasıl durdurulabileceği bilinmez. Var olan yakınmaları rahatlatmak için Parkinson hastalığı tedavisi sırasında kullanılan ilaçlar kullanılır. Ancak ilaçlar Parkinson hastalığı tedavisindeki gibi etkili olamazlar. En can sıkıcı durum, hastalığın ilk yılı içinde başlayan düşmelerdir. Bilincin kaybolmadığı ve özellikle sırt üstü - geriye doğru olan bu düşmeler kırıklara, beyin kanamalarına yol açabilir. Yine hastalık ilerledikçe yutamama, ense kaslarında geriye kasılma durumu oluşabilir. Beslenememeye bağlı zayıflama, akciğerlere kaçan yemekler ile akciğer enfeksiyonu gelişmesi diğer can sıkıcı durumlardır. Ölümcül olabilen bu enfeksiyonları önlemek için midenin dışarı ağızlaştırılması, beslenme yolunun değiştirilmesi gerekebilir. Hastaları düşmeyecek şekilde gezindirmek ya da düşmeyi öğretmek, zarar görmesini engellemek tutarlı bir davranış olacaktır.

Bugün için bilinen faydalı bir ameliyat metodu yoktur. Parkinson hastalığı denilerek yapılan ameliyatlar ile kısmen fayda görüldüğü gözlenmiş ise de iyilik uzun süreli olmamıştır. Bu nedenle pek önerilmez. Destekleyici tıbbi tedaviler uygulanır. 



Yazarın Tüm Yazıları
Yaşlılık ve sağlıklı yaşam
Serebellar hemoraji - Beyincik kanaması
Damar iltihaplanması - Vaskülit
Behçet Hastalığı
Beyin ölümü
İnsan sağlığı ve bilgi üretimi
Apraksi - Hareketin yapılamaması
Spinoserebellar ataksi
Epilepsi ve cerrahisi
Servikal spondilotik myelopati
Temporal arteritis
Kapı - Duvar
Göz felci (Gözde hareket kaybı)
Paraneoplastik sendrom
Düşük el (Radiyal sinir felci)
Status Epileptikus (Nöbet fırtınası)
Beynin sağ ve sol yarısı
Beyin tümörü ve nöbet geçirme
Progressif Supranükleer paralizi (PSP)
Hekimlikte hastalığı tanıma ve zaman
Normal basınçlı hidrosefali (Beynin su toplaması)
Brakial pleksus yapısı ve etkilenmesi
Ben Multipl Skleroz (MS) hastası mıyım?
İlaçlar ve vücudumuz
Arteriovenözmalformasyon (Damar yumağı)
Beyin ve beyin zarlarının iltihaplanması
Davranışlar ve sağlığımız
Göz hareketleri ve bozuklukları
Yürümede bozulma
Dirsekte sinir sıkışması - Kubital Tünel Sendromu
Göz kapağı düşmesi - Blefaroptozis
Siyatik sinir etkilenmesi
Pozisyon değişmesi ile ortaya çıkan baş dönmesi - BPPV
Sıcaklık, ısı ve bedenimiz
Damar sertliği - Ateroskleroz
Uyku ve baş ağrısı
Sinir çalışma bozukluğu - Periferik Nöropati
Beyin çalışmasının yetmezliği - Deliryum
Yutma bozukluğu - Disfaji
Hipokalsemi - Kalsiyum düşüklüğü
Geçici Bellek Kaybı
Ortostatik hipotansiyon
Kulak çınlaması - Tinnitus
Kore - Sydenham koresi
Vitamin B12 ve sinir sistemi
Doğa, vücudumuz ve enerji dönüşümleri
Uykudaki davranış bozuklukları - Parasomniler
Amyotrofik Lateral Skleroz - ALS
Beynimiz ve yaşlanma
Myelopati - Omurilik etkilenmesi 2
Myelopati - Omurilik etkilenmesi - 1
Akut distoni - İlaç ile ortaya çıkan kasılma durumu
Hemifasiyal spazm
Nefati Kıylıoğlu
Ağrı - Beş duyunun cezalandırıcısı
Demans - Bunama hastalığı
Yalancı tümör sendromu (Pseudotumor cerebri)
Karotis damarı daralması - Şah damarı darlığı
Uykusuzluk - İnsomni
Parkinson hastalığı ve cerrahi tedavisi
Bel ağrısı
Uykuda nefes durması - Horlama (Obstrüktif Uyku Apnesi Sendromu)