
Amyotrofik Lateral Skleroz - ALS
13 Nisan 2013, CumartesiTweet |
-Parmak aralarım inceliyor doktor bey, adeta eriyor! Giderek içine çöktüklerini fark ediyorum. Gücüm de azalmaya başladı. İlişkisi var mıdır bilmiyorum ama sık sık boğazımı temizlemem gerekiyor. Sesim çatallaşıyor. Gittiğim doktorlar "boynunda fıtık var ama ameliyat edilecek kadar da kötü değil" dediler. O zaman niye oluyor bu? Ne yapmalıyım?
Omurilik hücresi ne işe yarar? ALS hastalığı nasıl bir hastalıktır?
Kaslarımıza gelen ve motor hareketin ortaya çıkması için gerekli bilgiyi sağlayan sinirler omurilikte yerleşmiş hücrelerin uzantıları - kollarıdır. Sinirlerin canlı kalabilmesi için omurilik hücrelerinin sağlam olması zorunludur. ALS işte bu hücrelerin ölmesi ile gider. Omurilik hücresi ölünce, sinir ölür, sinir ölünce de kas ile bağlantı kopar. Kopan bağlantı ise kasın çalışmamasına ve küçülmesine - erimesine neden olur. Omurilik hücresi ölümlerine, bu hücrelere emir veren beyin hücrelerinin de ölümü eklenir ve emir-komuta zinciri bozulur. Hareketin kaybı ile giden, yavaş ilerleyen bir felç tablosu oluşur. Tüm gelişmelere rağmen bu hücrelerinin hangi sebeple ve nasıl öldüğü - genetik nedenler dışında - tam olarak bilinmez.
Nasıl başlar ve ilerler? Başka hangi hastalıklar ile karışır? Hangi tetkikler yapılır?
ALS orta yaşın hastalığıdır. 60'lı yıllarda başlar ve ilerler. Hücre ölümü yaygındır ama bazen tek taraflı başlamış gibi görünür. Bu durum sinir sıkışması, disk fıtıklaşması, sinir iltihabı, damar iltihabı, omurilik basısı, omurilikte sıvı toplanması gibi durumlar ile karışmasının nedenidir. Hatta yanlışlıkla ameliyat bile yapılmış olur. Bu yanılgı tüm dünyada gözlenir. Bu nedenle ameliyat öncesinde hastalara mutlaka elektromyografi yapmak (EMG) gerekir. ALS hastalığında tanı koymak için EMG incelemesi yanı sıra omurilik görüntüleme yöntemleri (MRG), kanda sinir ya da damar iltihabı ile ilişkili değerlerin araştırılması, kas hastalığının dışlanması ve hormonal incelemeler yapılması, diğer hastalıkların olmadığının gösterilmesi uygun olacaktır.
Bu hastalık ailesel midir? Genetik test yaptırmak gerekli midir?
ALS hastalığı çoğunlukla ailesel geçiş göstermez. On hastanın 8 tanesinde kendiliğinden oluşur. Ailesel geçiş gösteren 10 hastanın da sadece 2 tanesinde genetik olarak tanınabilen bir anormallik saptanır. Bu nedenle ailesinde kuşaklar boyunca ALS hastalığı olmayan bir kişinin yakınları "ben de olur muyum" endişesi duymamalıdır. Yaşamı, var olan her türlü sıkıntıya rağmen keyif içinde ve amaçları gerçekleştirmek için geçirmek gerekir. Zira hepimizin bu yaşamda kalış süresi belli sınırlar içindedir. "Sınırı olmayan yoktur".
Nasıl tedavi edilir?Hastalık sürecinde ne gibi sorunlar olur? Ruhsal ve zihinsel etkilenme olur mu?
ALS hastalığının kesin bir tedavisi yoktur. Beyin ve omurilik hücrelerinin ölümünü yavaşlatabilmek için riluzol etken maddeli bir ilaç kullanılır. Halen çok sayıda araştırma bu konu ile ilişkili olarak devam etmektedir.
İlerleyen süreçte gözler hariç hareket eden tüm yapılarda hareket yeteneği kaybolur. El becerileri, giyinme ve soyunma, yürüme, çiğneme ve yutma, nefes alma sırasında çalışan kaslar işlerini yapamaz durumuna gelir. Çiğneme ve yutma kasları özellikle önemlidir. Çiğneme ve yutmanın bozulması kilo kaybına, nefes borusuna yemek kaçmasına, tıkanmalara ve akciğer enfeksiyonlarına yol açar. Bu durumda destek çok önemlidir ve hasta için mide yolu ile beslenmek daha mantıklıdır. Zaman ilerledikçe solunum kasları da etkilenir. Nefes almak zorlaştığında solunum cihazına bağlanma zamanı gelmiştir. Hasta yatağa ve başkasına bağımlı hale gelir. Ruhsal olarak etkilenme kaçınılmazdır ama zihinsel etkilenme çoğunlukla olmaz. Zihinsel etkilenme sadece bunama ile giden ve daha nadir görülen formlarında vardır.
Hastalık sonrası yaşam süresi kaç yıldır?
"Yaşam süresi sınırlı olmayan canlı yoktur". ALS bu süreyi belirleyen hastalıklardan bir tanesidir. Tanı sonrası 10 hastanın sekizi 4 yıl boyunca hayatta kalırken, sadece 2 tanesi 5 yıldan uzun süre yaşar. Her durumda olduğu gibi ALS hastasında da destek tedavisi bu süreyi en tepe noktaya taşımakta en önemli etkendir.
Prof. Dr. Nefati Kıylıoğlu
Adnan Menderes Üniversitesi
Nöroloji AD, AYDIN
www.aydinnoroloji.com
• Serebellar hemoraji - Beyincik kanaması
• Damar iltihaplanması - Vaskülit
• Behçet Hastalığı
• Beyin ölümü
• İnsan sağlığı ve bilgi üretimi
• Apraksi - Hareketin yapılamaması
• Spinoserebellar ataksi
• Epilepsi ve cerrahisi
• Servikal spondilotik myelopati
• Temporal arteritis
• Kapı - Duvar
• Göz felci (Gözde hareket kaybı)
• Paraneoplastik sendrom
• Düşük el (Radiyal sinir felci)
• Status Epileptikus (Nöbet fırtınası)
• Beynin sağ ve sol yarısı
• Beyin tümörü ve nöbet geçirme
• Progressif Supranükleer paralizi (PSP)
• Hekimlikte hastalığı tanıma ve zaman
• Normal basınçlı hidrosefali (Beynin su toplaması)
• Brakial pleksus yapısı ve etkilenmesi
• Ben Multipl Skleroz (MS) hastası mıyım?
• İlaçlar ve vücudumuz
• Arteriovenözmalformasyon (Damar yumağı)
• Beyin ve beyin zarlarının iltihaplanması
• Davranışlar ve sağlığımız
• Göz hareketleri ve bozuklukları
• Yürümede bozulma
• Dirsekte sinir sıkışması - Kubital Tünel Sendromu
• Göz kapağı düşmesi - Blefaroptozis
• Siyatik sinir etkilenmesi
• Pozisyon değişmesi ile ortaya çıkan baş dönmesi - BPPV
• Sıcaklık, ısı ve bedenimiz
• Damar sertliği - Ateroskleroz
• Uyku ve baş ağrısı
• Sinir çalışma bozukluğu - Periferik Nöropati
• Beyin çalışmasının yetmezliği - Deliryum
• Yutma bozukluğu - Disfaji
• Hipokalsemi - Kalsiyum düşüklüğü
• Geçici Bellek Kaybı
• Ortostatik hipotansiyon
• Kulak çınlaması - Tinnitus
• Kore - Sydenham koresi
• Vitamin B12 ve sinir sistemi
• Doğa, vücudumuz ve enerji dönüşümleri
• Uykudaki davranış bozuklukları - Parasomniler
• Amyotrofik Lateral Skleroz - ALS
• Beynimiz ve yaşlanma
• Myelopati - Omurilik etkilenmesi 2
• Myelopati - Omurilik etkilenmesi - 1
• Akut distoni - İlaç ile ortaya çıkan kasılma durumu
• Hemifasiyal spazm
• Nefati Kıylıoğlu
• Ağrı - Beş duyunun cezalandırıcısı
• Demans - Bunama hastalığı
• Yalancı tümör sendromu (Pseudotumor cerebri)
• Karotis damarı daralması - Şah damarı darlığı
• Uykusuzluk - İnsomni
• Parkinson hastalığı ve cerrahi tedavisi
• Bel ağrısı
• Uykuda nefes durması - Horlama (Obstrüktif Uyku Apnesi Sendromu)