Prof. Dr. Nefati KIYLIOĞLU

Amyotrofik Lateral Skleroz - ALS

13 Nisan 2013, Cumartesi

     

-Parmak aralarım inceliyor doktor bey, adeta eriyor! Giderek içine çöktüklerini fark ediyorum. Gücüm de azalmaya başladı. İlişkisi var mıdır bilmiyorum ama sık sık boğazımı temizlemem gerekiyor. Sesim çatallaşıyor. Gittiğim doktorlar "boynunda fıtık var ama ameliyat edilecek kadar da kötü değil" dediler. O zaman niye oluyor bu? Ne yapmalıyım?

 

Omurilik hücresi ne işe yarar? ALS hastalığı nasıl bir hastalıktır?
Kaslarımıza gelen ve motor hareketin ortaya çıkması için gerekli bilgiyi sağlayan sinirler omurilikte yerleşmiş hücrelerin uzantıları - kollarıdır. Sinirlerin canlı kalabilmesi için omurilik hücrelerinin sağlam olması zorunludur. ALS işte bu hücrelerin ölmesi ile gider. Omurilik hücresi ölünce, sinir ölür, sinir ölünce de kas ile bağlantı kopar. Kopan bağlantı ise kasın çalışmamasına ve küçülmesine - erimesine neden olur. Omurilik hücresi ölümlerine, bu hücrelere emir veren beyin hücrelerinin de ölümü eklenir ve emir-komuta zinciri bozulur. Hareketin kaybı ile giden, yavaş ilerleyen bir felç tablosu oluşur. Tüm gelişmelere rağmen bu hücrelerinin hangi sebeple ve nasıl öldüğü - genetik nedenler dışında - tam olarak bilinmez.

Nasıl başlar ve ilerler? Başka hangi hastalıklar ile karışır? Hangi tetkikler yapılır?
ALS orta yaşın hastalığıdır. 60'lı yıllarda başlar ve ilerler. Hücre ölümü yaygındır ama bazen tek taraflı başlamış gibi görünür. Bu durum sinir sıkışması, disk fıtıklaşması, sinir iltihabı, damar iltihabı, omurilik basısı, omurilikte sıvı toplanması gibi durumlar ile karışmasının nedenidir. Hatta yanlışlıkla ameliyat bile yapılmış olur. Bu yanılgı tüm dünyada gözlenir. Bu nedenle ameliyat öncesinde hastalara mutlaka elektromyografi yapmak (EMG) gerekir. ALS hastalığında tanı koymak için EMG incelemesi yanı sıra omurilik görüntüleme yöntemleri (MRG), kanda sinir ya da damar iltihabı ile ilişkili değerlerin araştırılması, kas hastalığının dışlanması ve hormonal incelemeler yapılması, diğer hastalıkların olmadığının gösterilmesi uygun olacaktır.

Bu hastalık ailesel midir? Genetik test yaptırmak gerekli midir?
ALS hastalığı çoğunlukla ailesel geçiş göstermez. On hastanın 8 tanesinde kendiliğinden oluşur. Ailesel geçiş gösteren 10 hastanın da sadece 2 tanesinde genetik olarak tanınabilen bir anormallik saptanır. Bu nedenle ailesinde kuşaklar boyunca ALS hastalığı olmayan bir kişinin yakınları "ben de olur muyum" endişesi duymamalıdır. Yaşamı, var olan her türlü sıkıntıya rağmen keyif içinde ve amaçları gerçekleştirmek için geçirmek gerekir. Zira hepimizin bu yaşamda kalış süresi belli sınırlar içindedir. "Sınırı olmayan yoktur".

Nasıl tedavi edilir?Hastalık sürecinde ne gibi sorunlar olur? Ruhsal ve zihinsel etkilenme olur mu? 

ALS hastalığının kesin bir tedavisi yoktur. Beyin ve omurilik hücrelerinin ölümünü yavaşlatabilmek için riluzol etken maddeli bir ilaç kullanılır. Halen çok sayıda araştırma bu konu ile ilişkili olarak devam etmektedir.

İlerleyen süreçte gözler hariç hareket eden tüm yapılarda hareket yeteneği kaybolur. El becerileri, giyinme ve soyunma, yürüme, çiğneme ve yutma, nefes alma sırasında çalışan kaslar işlerini yapamaz durumuna gelir. Çiğneme ve yutma kasları özellikle önemlidir. Çiğneme ve yutmanın bozulması kilo kaybına, nefes borusuna yemek kaçmasına, tıkanmalara ve akciğer enfeksiyonlarına yol açar. Bu durumda destek çok önemlidir ve hasta için mide yolu ile beslenmek daha mantıklıdır. Zaman ilerledikçe solunum kasları da etkilenir. Nefes almak zorlaştığında solunum cihazına bağlanma zamanı gelmiştir. Hasta yatağa ve başkasına bağımlı hale gelir. Ruhsal olarak etkilenme kaçınılmazdır ama zihinsel etkilenme çoğunlukla olmaz. Zihinsel etkilenme sadece bunama ile giden ve daha nadir görülen formlarında vardır.

Hastalık sonrası yaşam süresi kaç yıldır?
"Yaşam süresi sınırlı olmayan canlı yoktur". ALS bu süreyi belirleyen hastalıklardan bir tanesidir. Tanı sonrası 10 hastanın sekizi 4 yıl boyunca hayatta kalırken, sadece 2 tanesi 5 yıldan uzun süre yaşar. Her durumda olduğu gibi ALS hastasında da destek tedavisi bu süreyi en tepe noktaya taşımakta en önemli etkendir.

Prof. Dr. Nefati Kıylıoğlu
Adnan Menderes Üniversitesi
Nöroloji AD, AYDIN
www.aydinnoroloji.com



Yazarın Tüm Yazıları
Yaşlılık ve sağlıklı yaşam
Serebellar hemoraji - Beyincik kanaması
Damar iltihaplanması - Vaskülit
Behçet Hastalığı
Beyin ölümü
İnsan sağlığı ve bilgi üretimi
Apraksi - Hareketin yapılamaması
Spinoserebellar ataksi
Epilepsi ve cerrahisi
Servikal spondilotik myelopati
Temporal arteritis
Kapı - Duvar
Göz felci (Gözde hareket kaybı)
Paraneoplastik sendrom
Düşük el (Radiyal sinir felci)
Status Epileptikus (Nöbet fırtınası)
Beynin sağ ve sol yarısı
Beyin tümörü ve nöbet geçirme
Progressif Supranükleer paralizi (PSP)
Hekimlikte hastalığı tanıma ve zaman
Normal basınçlı hidrosefali (Beynin su toplaması)
Brakial pleksus yapısı ve etkilenmesi
Ben Multipl Skleroz (MS) hastası mıyım?
İlaçlar ve vücudumuz
Arteriovenözmalformasyon (Damar yumağı)
Beyin ve beyin zarlarının iltihaplanması
Davranışlar ve sağlığımız
Göz hareketleri ve bozuklukları
Yürümede bozulma
Dirsekte sinir sıkışması - Kubital Tünel Sendromu
Göz kapağı düşmesi - Blefaroptozis
Siyatik sinir etkilenmesi
Pozisyon değişmesi ile ortaya çıkan baş dönmesi - BPPV
Sıcaklık, ısı ve bedenimiz
Damar sertliği - Ateroskleroz
Uyku ve baş ağrısı
Sinir çalışma bozukluğu - Periferik Nöropati
Beyin çalışmasının yetmezliği - Deliryum
Yutma bozukluğu - Disfaji
Hipokalsemi - Kalsiyum düşüklüğü
Geçici Bellek Kaybı
Ortostatik hipotansiyon
Kulak çınlaması - Tinnitus
Kore - Sydenham koresi
Vitamin B12 ve sinir sistemi
Doğa, vücudumuz ve enerji dönüşümleri
Uykudaki davranış bozuklukları - Parasomniler
Amyotrofik Lateral Skleroz - ALS
Beynimiz ve yaşlanma
Myelopati - Omurilik etkilenmesi 2
Myelopati - Omurilik etkilenmesi - 1
Akut distoni - İlaç ile ortaya çıkan kasılma durumu
Hemifasiyal spazm
Nefati Kıylıoğlu
Ağrı - Beş duyunun cezalandırıcısı
Demans - Bunama hastalığı
Yalancı tümör sendromu (Pseudotumor cerebri)
Karotis damarı daralması - Şah damarı darlığı
Uykusuzluk - İnsomni
Parkinson hastalığı ve cerrahi tedavisi
Bel ağrısı
Uykuda nefes durması - Horlama (Obstrüktif Uyku Apnesi Sendromu)