Takip Et

Prof. Dr. Nefati KIYLIOĞLU

Amyotrofik Lateral Skleroz - ALS

13 Nisan 2013, Cumartesi

     

-Parmak aralarım inceliyor doktor bey, adeta eriyor! Giderek içine çöktüklerini fark ediyorum. Gücüm de azalmaya başladı. İlişkisi var mıdır bilmiyorum ama sık sık boğazımı temizlemem gerekiyor. Sesim çatallaşıyor. Gittiğim doktorlar "boynunda fıtık var ama ameliyat edilecek kadar da kötü değil" dediler. O zaman niye oluyor bu? Ne yapmalıyım?

 

Omurilik hücresi ne işe yarar? ALS hastalığı nasıl bir hastalıktır?
Kaslarımıza gelen ve motor hareketin ortaya çıkması için gerekli bilgiyi sağlayan sinirler omurilikte yerleşmiş hücrelerin uzantıları - kollarıdır. Sinirlerin canlı kalabilmesi için omurilik hücrelerinin sağlam olması zorunludur. ALS işte bu hücrelerin ölmesi ile gider. Omurilik hücresi ölünce, sinir ölür, sinir ölünce de kas ile bağlantı kopar. Kopan bağlantı ise kasın çalışmamasına ve küçülmesine - erimesine neden olur. Omurilik hücresi ölümlerine, bu hücrelere emir veren beyin hücrelerinin de ölümü eklenir ve emir-komuta zinciri bozulur. Hareketin kaybı ile giden, yavaş ilerleyen bir felç tablosu oluşur. Tüm gelişmelere rağmen bu hücrelerinin hangi sebeple ve nasıl öldüğü - genetik nedenler dışında - tam olarak bilinmez.

Nasıl başlar ve ilerler? Başka hangi hastalıklar ile karışır? Hangi tetkikler yapılır?
ALS orta yaşın hastalığıdır. 60'lı yıllarda başlar ve ilerler. Hücre ölümü yaygındır ama bazen tek taraflı başlamış gibi görünür. Bu durum sinir sıkışması, disk fıtıklaşması, sinir iltihabı, damar iltihabı, omurilik basısı, omurilikte sıvı toplanması gibi durumlar ile karışmasının nedenidir. Hatta yanlışlıkla ameliyat bile yapılmış olur. Bu yanılgı tüm dünyada gözlenir. Bu nedenle ameliyat öncesinde hastalara mutlaka elektromyografi yapmak (EMG) gerekir. ALS hastalığında tanı koymak için EMG incelemesi yanı sıra omurilik görüntüleme yöntemleri (MRG), kanda sinir ya da damar iltihabı ile ilişkili değerlerin araştırılması, kas hastalığının dışlanması ve hormonal incelemeler yapılması, diğer hastalıkların olmadığının gösterilmesi uygun olacaktır.

Bu hastalık ailesel midir? Genetik test yaptırmak gerekli midir?
ALS hastalığı çoğunlukla ailesel geçiş göstermez. On hastanın 8 tanesinde kendiliğinden oluşur. Ailesel geçiş gösteren 10 hastanın da sadece 2 tanesinde genetik olarak tanınabilen bir anormallik saptanır. Bu nedenle ailesinde kuşaklar boyunca ALS hastalığı olmayan bir kişinin yakınları "ben de olur muyum" endişesi duymamalıdır. Yaşamı, var olan her türlü sıkıntıya rağmen keyif içinde ve amaçları gerçekleştirmek için geçirmek gerekir. Zira hepimizin bu yaşamda kalış süresi belli sınırlar içindedir. "Sınırı olmayan yoktur".

Nasıl tedavi edilir?Hastalık sürecinde ne gibi sorunlar olur? Ruhsal ve zihinsel etkilenme olur mu? 

ALS hastalığının kesin bir tedavisi yoktur. Beyin ve omurilik hücrelerinin ölümünü yavaşlatabilmek için riluzol etken maddeli bir ilaç kullanılır. Halen çok sayıda araştırma bu konu ile ilişkili olarak devam etmektedir.

İlerleyen süreçte gözler hariç hareket eden tüm yapılarda hareket yeteneği kaybolur. El becerileri, giyinme ve soyunma, yürüme, çiğneme ve yutma, nefes alma sırasında çalışan kaslar işlerini yapamaz durumuna gelir. Çiğneme ve yutma kasları özellikle önemlidir. Çiğneme ve yutmanın bozulması kilo kaybına, nefes borusuna yemek kaçmasına, tıkanmalara ve akciğer enfeksiyonlarına yol açar. Bu durumda destek çok önemlidir ve hasta için mide yolu ile beslenmek daha mantıklıdır. Zaman ilerledikçe solunum kasları da etkilenir. Nefes almak zorlaştığında solunum cihazına bağlanma zamanı gelmiştir. Hasta yatağa ve başkasına bağımlı hale gelir. Ruhsal olarak etkilenme kaçınılmazdır ama zihinsel etkilenme çoğunlukla olmaz. Zihinsel etkilenme sadece bunama ile giden ve daha nadir görülen formlarında vardır.

Hastalık sonrası yaşam süresi kaç yıldır?
"Yaşam süresi sınırlı olmayan canlı yoktur". ALS bu süreyi belirleyen hastalıklardan bir tanesidir. Tanı sonrası 10 hastanın sekizi 4 yıl boyunca hayatta kalırken, sadece 2 tanesi 5 yıldan uzun süre yaşar. Her durumda olduğu gibi ALS hastasında da destek tedavisi bu süreyi en tepe noktaya taşımakta en önemli etkendir.

Prof. Dr. Nefati Kıylıoğlu
Adnan Menderes Üniversitesi
Nöroloji AD, AYDIN
www.aydinnoroloji.com



Yazarın Tüm Yazıları

Yaşlılık ve sağlıklı yaşam

22 Mart 2014, Cumartesi

Serebellar hemoraji - Beyincik kanaması

15 Mart 2014, Cumartesi

Damar iltihaplanması - Vaskülit

8 Mart 2014, Cumartesi

Behçet Hastalığı

1 Mart 2014, Cumartesi

Beyin ölümü

22 Şubat 2014, Cumartesi

İnsan sağlığı ve bilgi üretimi

15 Şubat 2014, Cumartesi

Apraksi - Hareketin yapılamaması

8 Şubat 2014, Cumartesi

Spinoserebellar ataksi

25 Ocak 2014, Cumartesi

Epilepsi ve cerrahisi

18 Ocak 2014, Cumartesi

Servikal spondilotik myelopati

11 Ocak 2014, Cumartesi

Temporal arteritis

5 Ocak 2014, Pazar

Kapı - Duvar

28 Aralık 2013, Cumartesi

Göz felci (Gözde hareket kaybı)

21 Aralık 2013, Cumartesi

Paraneoplastik sendrom

14 Aralık 2013, Cumartesi

Düşük el (Radiyal sinir felci)

7 Aralık 2013, Cumartesi

Status Epileptikus (Nöbet fırtınası)

30 Kasım 2013, Cumartesi

Beynin sağ ve sol yarısı

23 Kasım 2013, Cumartesi

Beyin tümörü ve nöbet geçirme

16 Kasım 2013, Cumartesi

Progressif Supranükleer paralizi (PSP)

9 Kasım 2013, Cumartesi

Hekimlikte hastalığı tanıma ve zaman

2 Kasım 2013, Cumartesi

Normal basınçlı hidrosefali (Beynin su toplaması)

26 Ekim 2013, Cumartesi

Brakial pleksus yapısı ve etkilenmesi

19 Ekim 2013, Cumartesi

Ben Multipl Skleroz (MS) hastası mıyım?

12 Ekim 2013, Cumartesi

İlaçlar ve vücudumuz

5 Ekim 2013, Cumartesi

Arteriovenözmalformasyon (Damar yumağı)

28 Eylül 2013, Cumartesi

Beyin ve beyin zarlarının iltihaplanması

18 Eylül 2013, Çarşamba

Davranışlar ve sağlığımız

14 Eylül 2013, Cumartesi

Göz hareketleri ve bozuklukları

7 Eylül 2013, Cumartesi

Yürümede bozulma

31 Ağustos 2013, Cumartesi

Dirsekte sinir sıkışması - Kubital Tünel Sendromu

24 Ağustos 2013, Cumartesi

Göz kapağı düşmesi - Blefaroptozis

17 Ağustos 2013, Cumartesi

Siyatik sinir etkilenmesi

3 Ağustos 2013, Cumartesi

Pozisyon değişmesi ile ortaya çıkan baş dönmesi - BPPV

23 Temmuz 2013, Salı

Sıcaklık, ısı ve bedenimiz

20 Temmuz 2013, Cumartesi

Damar sertliği - Ateroskleroz

13 Temmuz 2013, Cumartesi

Uyku ve baş ağrısı

6 Temmuz 2013, Cumartesi

Sinir çalışma bozukluğu - Periferik Nöropati

29 Haziran 2013, Cumartesi

Beyin çalışmasının yetmezliği - Deliryum

22 Haziran 2013, Cumartesi

Yutma bozukluğu - Disfaji

15 Haziran 2013, Cumartesi

Hipokalsemi - Kalsiyum düşüklüğü

7 Haziran 2013, Cuma

Geçici Bellek Kaybı

31 Mayıs 2013, Cuma

Ortostatik hipotansiyon

24 Mayıs 2013, Cuma

Kulak çınlaması - Tinnitus

17 Mayıs 2013, Cuma

Kore - Sydenham koresi

11 Mayıs 2013, Cumartesi

Vitamin B12 ve sinir sistemi

3 Mayıs 2013, Cuma

Doğa, vücudumuz ve enerji dönüşümleri

27 Nisan 2013, Cumartesi

Uykudaki davranış bozuklukları - Parasomniler

20 Nisan 2013, Cumartesi

Amyotrofik Lateral Skleroz - ALS

13 Nisan 2013, Cumartesi

Beynimiz ve yaşlanma

6 Nisan 2013, Cumartesi

Myelopati - Omurilik etkilenmesi 2

30 Mart 2013, Cumartesi

Myelopati - Omurilik etkilenmesi - 1

23 Mart 2013, Cumartesi

Akut distoni - İlaç ile ortaya çıkan kasılma durumu

16 Mart 2013, Cumartesi

Hemifasiyal spazm

9 Mart 2013, Cumartesi

Nefati Kıylıoğlu

2 Mart 2013, Cumartesi

Ağrı - Beş duyunun cezalandırıcısı

23 Şubat 2013, Cumartesi

Demans - Bunama hastalığı

9 Şubat 2013, Cumartesi

Yalancı tümör sendromu (Pseudotumor cerebri)

2 Şubat 2013, Cumartesi

Karotis damarı daralması - Şah damarı darlığı

26 Ocak 2013, Cumartesi

Uykusuzluk - İnsomni

19 Ocak 2013, Cumartesi

Parkinson hastalığı ve cerrahi tedavisi

12 Ocak 2013, Cumartesi

Bel ağrısı

5 Ocak 2013, Cumartesi

Uykuda nefes durması - Horlama (Obstrüktif Uyku Apnesi Sendromu)

28 Aralık 2012, Cuma